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克-雅(Creutzfeldt-Jacob)病所致精神障碍

文章来源:成都成华脑康医院 发布日期:2017-11-07

克-雅(Creutzfeldt-Jacob)病是由朊病毒导致的一种亚急性海绵状脑病,以进行性加重的神经精神症状为主,如肢体的进行性痉挛性瘫痪和肌萎缩,伴锥体外系体征和舞蹈症性手足徐动样运动。还可有共济失调、失明,或肌纤维震颤。可见于任何成年期。

本症系一种慢病毒感染的疾病,病程呈亚急性,1~2年内导致死亡,以进行性痴呆为主要表现并伴有各种神经系统体征,多于40~50岁起病,以亚急性海绵样变性脑病为其神经病理学改变的特征。某些病例(如肌萎缩型)的神经系统体征可先于智能损害。

克-雅(Creutzfeldt-Jacob)病所致精神障碍的诊断标准有——

(1)符合颅内感染所致精神障碍的诊断标准;

(2)在智能损害发生前或早期,就有神经系统体征出现。如锥体束征、肌阵挛,或肌萎缩,还可有失语、视觉损害、锥体外系体征,或小脑体征。晚期常出现运动不能和缄默;

(3)锥体和锥体外系病症伴肌阵挛,及特征性三相脑电图(在一个慢波和低电压背景下出现周期性尖波)更有助诊断;

(4)神经病理学检查有助于确诊;

(5)病程为亚急性,迅速发展,可在1~2年内死亡;

(6)排除阿尔茨海默病、匹克病、巴金森病,或脑炎后巴金森症等。

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